Emphysème lobaire congénital

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Emphysème lobaire congénital est un trouble respiratoire rare dans lequel l’air peut pénétrer dans les poumons, mais ne peut pas échapper, causant surgonflage (hyperinflation) des lobes du poumon. Il est le plus souvent détecté chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants, mais certains cas ne deviennent pas apparent jusqu’à l’âge adulte. Ce trouble peut être assez grave pour causer des problèmes cardiaques associés (15% des cas) ou si doux pour ne jamais se manifester. Certains cas de l’emphysème lobaire congénital peuvent être causés par transmission autosomique dominante tandis que d’autres se produisent sans raison apparente (sporadique).

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Ceci est un résumé d’un rapport de la National Organization for Rare Disorders (NORD). Une copie du rapport complet peut être téléchargé gratuitement depuis le site NORD pour les utilisateurs enregistrés. Le rapport complet contient des informations supplémentaires, y compris les symptômes, les causes, la population touchée, les troubles liés, standard et thérapies expérimentales (le cas échéant), et les références de la littérature médicale. Pour une version intégrale de ce sujet, allez à www.rarediseases et cliquez sur Base de données de maladies rares sous la rubrique «Information sur les maladies rares».

Les informations fournies dans le présent rapport ne vise pas à des fins de diagnostic. Il est fourni à titre d’information uniquement. NORD recommande que les personnes touchées recherchent l’avis ou des conseils de leur médecin personnel.

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Cette entrée de la maladie est basée sur les renseignements médicaux disponibles par la date à la fin de la question. Étant donné que les ressources du NORD sont limitées, il est impossible de garder toutes les entrées de la base de maladies rares complètement à jour et exacts. S’il vous plaît vérifier avec les organismes énumérés dans la section Ressources pour les informations les plus récentes sur ce trouble.

Pour plus d’informations et de l’assistance sur les maladies rares supplémentaires, s’il vous plaît contacter la National Organization for Rare Disorders à P.O. Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, téléphone (203) 744-0100, site Web www.rarediseases ou par courriel orphelin @ rarediseases

Dernière mise à jour: 4/17/200; Droits d’auteur 1992, 2003 Organisation nationale pour les maladies rares, Inc.

 de la National Organization for Rare Disorders

CL; Congenital pulmonaire Emphysem; Emphysème, Localized Congenita; Emphysème lobaire, Infantil; Lobar Tension Emphysème dans Infancy

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