endocardique fibroélastose

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fibroélastose endocardique (EFE) est un trouble cardiaque rare qui touche les nourrissons et les enfants. Elle est caractérisée par un épaississement de la paroi musculaire à l’intérieur des chambres cardiaques en raison d’une augmentation de la quantité de tissu conjonctif de soutien (collagène non élastique) et de fibres élastiques. Le cœur normal a quatre chambres. Deux chambres, appelées oreillettes sont séparées les unes des autres par une cloison dite cloison auriculaire. Les deux autres chambres, appelées ventricules sont également séparés par une cloison. Vannes relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs; Les symptômes de la fibroélastose endocavitaire sont liés à la prolifération des tissus fibreux provoquant l’élargissement anormal du coeur (hypertrophie cardiaque), en particulier le ventricule gauche. fonction cardiaque et pulmonaire avec facultés affaiblies a fini par conduire à une insuffisance cardiaque congestive. fibroélastose endocardique peut se produire sans aucune raison apparente (sporadique) ou peut être héritée comme un trait génétique lié à l’X (EFE2) ou récessif autosomique (EFE1).

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Ceci est un résumé d’un rapport de la National Organization for Rare Disorders (NORD). Une copie du rapport complet peut être téléchargé gratuitement depuis le site NORD pour les utilisateurs enregistrés. Le rapport complet contient des informations supplémentaires, y compris les symptômes, les causes, la population touchée, les troubles liés, standard et thérapies expérimentales (le cas échéant), et les références de la littérature médicale. Pour une version intégrale de ce sujet, allez à www.rarediseases et cliquez sur Base de données de maladies rares sous la rubrique «Information sur les maladies rares».

Les informations fournies dans le présent rapport ne vise pas à des fins de diagnostic. Il est fourni à titre d’information uniquement. NORD recommande que les personnes touchées recherchent l’avis ou des conseils de leur médecin personnel.

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Cette entrée de la maladie est basée sur les renseignements médicaux disponibles par la date à la fin de la question. Étant donné que les ressources du NORD sont limitées, il est impossible de garder toutes les entrées de la base de maladies rares complètement à jour et exacts. S’il vous plaît vérifier avec les organismes énumérés dans la section Ressources pour les informations les plus récentes sur ce trouble.

Pour plus d’informations et de l’assistance sur les maladies rares supplémentaires, s’il vous plaît contacter la National Organization for Rare Disorders à P.O. Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, téléphone (203) 744-0100, site Web www.rarediseases ou par courriel orphelin @ rarediseases

Dernière mise à jour: 4/10/200; Droit d’auteur 1986, 1988, 1995, 1999, 2004, 2007, 2009 National Organization for Rare Disorders, Inc.

 de la National Organization for Rare Disorders

EF; Endocardique Dysplasi; Fetal endomyocardique Fibrosi; Subendocardique Sclerosi; hyperplasi de tissu élastique; la sclérose endocardique

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